溶血性貧血は、赤血球が正常な寿命（約120日）を待たずに早く壊れて（溶血して）しまうために起こる貧血です。赤血球が壊れると間接ビリルビンが増えて黄疸が現れ、脾腫や胆石などの溶血特有の症状が貧血症状に加わります。原因は「赤血球自体の異常」と「赤血球以外の原因」に大きく分かれます。
| 読み方 | ようけつせいひんけつ |
|---|---|
| 分類 | 貧血（赤血球の破壊亢進による） |
| 病態 | 赤血球の寿命短縮・破壊亢進 |
| 代表疾患（先天性） | 遺伝性球状赤血球症 |
| 代表疾患（後天性） | 自己免疫性溶血性貧血（女性にやや多い） |
| 主な症状 | 貧血症状＋黄疸・脾腫・胆石・血尿 |
| 特徴的検査 | 間接ビリルビン↑・LDH↑・ハプトグロビン↓・網赤血球↑ |
| 貧血の型 | 正球性正色素性貧血 |
| 治療 | 脾摘・ステロイド／免疫抑制療法・赤血球輸血 |
溶血性貧血とは、赤血球が本来の寿命（約120日）よりも早く壊れてしまうことで起こる貧血です。赤血球が過剰に破壊される（＝溶血する）と、内部のヘモグロビンが失われて全身に酸素を運べなくなり、貧血の状態になります。
原因により先天性（生まれつき）と後天性（生後に起こる）があり、いずれもヘモグロビンが減って貧血になります。破壊された赤血球を補うため骨髄が活発に働き、若い赤血球である網赤血球（もうせっけっきゅう）が増えるのも特徴です。
溶血の原因は大きく「赤血球自体の異常」と「赤血球以外の原因」に分かれます。まず赤血球そのものに原因があるパターンは、以下の3つに整理できます。多くは先天性（遺伝性）です。
なお発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）も重要で、造血幹細胞の異常（後天性）により補体に対する防御ができず、赤血球が補体によって破壊されます。
| 異常の種類 | 機序 | 代表疾患 |
|---|---|---|
| 膜の異常 | 膜がもろく変形して壊れる | 遺伝性球状赤血球症・遺伝性楕円赤血球症 |
| 酵素の異常 | 酵素不足で酸化ストレスに弱い | G-6-PD欠乏症・ピルビン酸キナーゼ欠乏症 |
| ヘモグロビン異常 | 構造・量の異常で壊れやすい | 異常ヘモグロビン症・サラセミア |
赤血球には問題がなくても、外からの力で赤血球が壊されるパターンです。後天性のものが多く含まれます。
| 原因 | 具体例 |
|---|---|
| 免疫（自己抗体） | 自己免疫性溶血性貧血（AIHA） |
| 同種抗体 | 不適合輸血・新生児溶血性疾患 |
| 機械的・物理的 | 人工弁・DIC・熱傷 |
| 薬剤・化学的 | 薬剤・化学物質・透析・感染症・毒素 |
溶血性貧血では、一般的な貧血の症状に溶血に特有の症状がプラスされるのが最大のポイントです。
溶血が起こると、赤血球の破壊によりヘモグロビンやビリルビンが放出され、さまざまな臓器に影響を与えます。特に間接ビリルビンの増加による黄疸と、破壊された赤血球を処理する脾臓の腫大（脾腫）は国試頻出です。
診断は臨床症状と検査所見を総合して行います。溶血が起きていることを示す検査所見（溶血の証拠）が重要です。
さらに、原因疾患ごとに特殊検査を使い分けるのもポイントです。
| 疾患 | 特殊検査 |
|---|---|
| 遺伝性球状赤血球症 | 赤血球浸透圧抵抗↓（低下） |
| 自己免疫性溶血性貧血 | 直接クームス試験 陽性(＋) |
| 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH) | ハム試験・ショ糖水試験・フローサイトメトリー(CD55/CD59) |
| 異常ヘモグロビン症 | ヘモグロビン分析・遺伝子検査 |
治療は原因に応じて選択します。
予後：遺伝性球状赤血球症は適切な治療で予後良好。一方、自己免疫性溶血性貧血は再発・慢性化することがあり、長期管理が必要な難治例もあります。
アフロの手