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クッシング症候群（副腎皮質機能亢進症）の病態・症状・診断・治療くっしんぐしょうこうぐん

クッシング症候群は、副腎皮質ホルモンのコルチゾールが慢性的に過剰分泌されることで全身に多彩な症状をきたす病態で、副腎皮質機能亢進症とも呼ばれます。中心性肥満・満月様顔貌・水牛様脂肪沈着・赤色皮膚線条が代表的な所見で、糖尿病や高血圧、易感染性、骨粗鬆症なども合併します。国試では原因分類（副腎性・下垂体性・異所性）と特徴的な身体所見が頻出です。

読み方	くっしんぐしょうこうぐん（副腎皮質機能亢進症）
分類	内分泌疾患（副腎皮質ホルモン過剰）
病態	コルチゾールが慢性的に過剰分泌される
好発	女性に多く、40歳代にピーク／比較的まれ（高血圧患者の約0.1%）
主な原因	副腎腫瘍 約50%・下垂体性（ACTH過剰）約40%・その他 約10%
主な症状	中心性肥満・満月様顔貌・水牛様脂肪沈着・赤色皮膚線条・皮膚菲薄化・易感染性
検査・診断	血中コルチゾール高値の確認＋画像検査（エコー・CT・MRI）
治療	原因別（副腎摘出術・下垂体腫瘍摘出/放射線/薬物・ホルモン補充など）

クッシング症候群とは（病態・定義）

クッシング症候群は、副腎皮質から分泌されるホルモンコルチゾールが慢性的に過剰となることで生じる病態で、副腎皮質機能亢進症とも呼ばれます。コルチゾールは体のエネルギー代謝や血糖・血圧・免疫などを調整するホルモンで、過剰になると全身に多彩な症状が現れます。

• 副腎皮質からコルチゾールが過剰に分泌される
• 全身に影響し、満月様顔貌・中心性肥満・皮膚の菲薄化（内出血しやすい）などをきたす
• 慢性的なコルチゾール過剰が、さまざまな症状を引き起こす

疫学と原因

クッシング症候群は比較的まれな疾患で、高血圧症患者の約0.1%とされます。女性に多く、40歳代にピークがあります。

コルチゾール過剰をきたす主な原因は次の4つに大別されます。

• ①副腎皮質腫瘍（副腎そのものがコルチゾールを過剰産生）
• ②原発性副腎皮質過形成
• ③下垂体ACTH過剰（下垂体腫瘍によるACTH過剰＝クッシング病）
• ④異所性ACTH産生（肺などの腫瘍がACTHを産生）

日本での原因の内訳は、副腎腫瘍 約50%・下垂体性 約40%・その他 約10% が目安です。

原因	割合（日本）
副腎腫瘍（副腎性）	約50%
下垂体性（ACTH過剰）	約40%
その他	約10%

代表的な症状と全身への影響

まず押さえたい代表的な3徴は次のとおりです。

• 中心性肥満（体幹に脂肪がつく）
• 満月様顔貌（ムーンフェイス）
• 水牛様脂肪沈着（バッファローハンプ、首の後ろの脂肪沈着）

さらにコルチゾール過剰は皮膚・筋・骨に広く影響します。

• 皮膚萎縮（皮膚が薄くなり傷つきやすい）／赤色皮膚線条（腹部・太もも・腕の赤い線条）
• 筋力低下・筋萎縮（立ち上がりや階段昇降がつらくなる）
• 骨粗鬆症・病的骨折（骨がもろくなり軽い外力で骨折）

代謝・内分泌・精神面にも影響し、糖尿病（高血糖）・高血圧・多毛・ざ瘡・月経異常・不眠・不穏・うつ状態などをきたします。

易感染性（免疫機能低下）

クッシング症候群の重要な特徴の一つが免疫機能の低下による易感染性です。コルチゾール過剰により体を守る力が下がり、細菌やウイルスに感染しやすくなります。

• 免疫低下→感染しやすい
• 傷が治りにくくなる
• 発熱やだるさに注意し、感染症を疑ったら早めに受診する

診断のポイント

診断は特徴的な身体所見に、コルチゾール測定と画像検査を組み合わせて行います。中心性肥満に注目することが第一歩です。

• 特徴的な体型：中心性肥満・満月様顔貌・水牛様脂肪沈着を確認
• ホルモン検査：血中コルチゾールの高値（過剰分泌）を確認
• エコー：副腎をチェック
• CT：副腎腫瘍を調べる
• MRI：下垂体腫瘍を調べる

見た目の特徴とホルモン検査・画像検査を組み合わせて総合的に診断します。

治療と予後

治療は原因に応じて異なるのが特徴です。

• ①副腎腫瘍：副腎摘出術
• ②原発性副腎皮質過形成：両側副腎摘出＋ヒドロコルチゾン補充
• ③下垂体腫瘍：摘出術・放射線・薬物療法
• ④異所性ACTH産生腫瘍：可能なら手術

未治療のリスクとして、感染症・心血管障害・腎障害があります。予後は治療により改善する例もありますが再発があり、癌（悪性）の場合は予後不良です。早期発見と原因に応じた適切な治療が大切です。