出血性素因・紫斑病の病態・分類・症状・診断・治療しゅっけつせいそいん・しはんびょう

出血性素因とは、止血機構のどこかに異常があり「出血しやすく・止血しにくい」病態（＝出血傾向）のこと。紫斑病は皮膚・粘膜に出血斑を生じる疾患群で、血小板減少・血小板機能障害・血管壁の脆弱化が原因になります。国試で特に重要なのは、後天性で自己抗体により血小板が破壊されるITP（特発性血小板減少性紫斑病）です。

出血性素因とは（病態）

出血性素因とは、止血機構のどこかに異常があるために、出血しやすく・止血しにくくなった状態を指します。「出血性素因＝出血傾向」と覚えましょう。

• ①血管が傷つく … 通常はここから止血が始まる
• ②血小板が集まり血栓をつくって止血しようとする
• ③止血がうまくいかず、出血しやすく・止まりにくい

止血に関わる血管・血小板・凝固因子のいずれかに問題が生じると、出血性素因が現れます。

止血の流れ（一次止血・二次止血・線溶）

正常な止血は次の順序で進みます。前半（血管収縮＋血小板）を一次止血、凝固因子でフィブリンをつくる後半を二次止血、最後に不要な血栓を溶かすのが線溶です。

• ①血管収縮 … 傷つくと血管がキュッと縮んで出血を減らす
• ②血小板の粘着・凝集 … 血小板が傷口に集まってフタをする（一次止血）
• ③凝固因子の活性化 … 凝固因子が順番に働き血液を固める（二次止血）
• ④フィブリン形成 … フィブリンの網ができて強い血栓をつくる
• 線溶 … 不要になった血栓を分解して血管を元通りに修復

紫斑病とは（皮膚・粘膜の出血斑）

紫斑病は皮膚・粘膜に出血斑（紫斑）を生じる疾患です。原因は大きく3つに分けられます。

• ①血小板減少 … 血小板の数そのものが減る
• ②血小板機能障害 … 数はあっても正しく働けない
• ③毛細血管壁が脆い（血管壁の脆弱化）

これらの結果、皮膚・粘膜に点状出血（小さな点状の出血）や斑状出血（やや大きな紫斑）が現れます。

紫斑病の分類とITP

紫斑病は先天性と後天性に分かれ、多いのは後天性です。

• 先天性 … 血小板の数や機能の異常、遺伝性疾患など。生まれつきの体質によるもの
• 後天性 … 代表が特発性血小板減少性紫斑病（ITP）。国家試験でも重要

ITPは自己免疫疾患で、次の流れで血小板が減ります。

• ①自己抗体が血小板に結合する
• ②脾臓のマクロファージが血小板を貪食・破壊する
• ③血小板数が減少する

ポイントとして、骨髄での血小板産生は正常〜亢進している（つくる能力はあるが、末梢で壊されている）ことを押さえましょう。

ITPの病型と疫学（急性型・慢性型）

ITPには経過の違いで急性型と慢性型があり、年齢・経過の違いが重要です。患者数は約2万人、男女比は約1：4で女性に多く、特に20〜40代に多くみられます。

症状・診断・治療

主な症状は皮膚・粘膜の出血です。

• 点状出血・斑状出血（紫斑）
• 歯肉出血・鼻出血
• 性器出血がみられることもある

診断では血液検査で血小板減少を確認します。

• 血小板が減少する一方、赤血球・白血球はほぼ正常（大きな異常なし）
• 骨髄検査では巨核球は正常〜増加し、血小板付着のない巨核球が多い

治療は次が中心です。

• ①副腎皮質ステロイド薬（第一選択）… 炎症や免疫反応を抑えて出血を改善
• ②脾臓摘出術 … 脾臓での抗体産生・血小板破壊を減らし再発を予防
• ③γグロブリン大量療法 … 免疫のバランスを整え血小板を一時的に増加

予後は、急性型は自然治癒が多い一方、慢性型は重症化に注意。脳出血・消化管出血などの重篤な合併症に注意が必要です。