心室中隔欠損症の病態・分類・症状・診断・治療しんしつちゅうかくけっそんしょう

心室中隔欠損症（VSD）は、生まれつき心室中隔に穴があいている先天性心疾患のなかで最も頻度が高い疾患です。左室から右室へ血液が流れ込む「左→右シャント」により、心雑音や感染性心内膜炎のリスクが生じます。ここでは国試で問われる病態・症状・検査・治療のポイントを整理します。

心室中隔欠損症とは？病態の基本

心室中隔欠損症（VSD）は、心臓の左室と右室を隔てる「心室中隔」に生まれつき穴（欠損孔）がある先天性の心疾患です。先天性心疾患のなかでも頻度が高く、代表的な疾患のひとつとされています。

通常、左室の内圧は右室よりも高いため、欠損孔があると血液は左室から右室へ流れ込みます。この血流の向きを「左→右シャント」と呼びます。

• 心室中隔に欠損孔がある先天性心疾患
• 左室→右室への左→右シャントが生じる
• 先天性心疾患のなかで頻度が高い

血行動態：左→右シャントと肺血流量の増加

左室から右室へ血液が流れ込むと、右室から肺へ送られる血液量（肺血流量）が増加します。その結果、心臓や肺に負担がかかりやすくなります。

• 左室の圧が右室より高いため、左→右シャントが生じる
• 肺血流量が増加し、心臓・肺に負担がかかる
• 欠損孔が大きいほどシャント量が多く、症状も出やすい

症状・身体所見：全収縮期雑音

心室中隔欠損症の代表的な身体所見は、聴診でみられる全収縮期雑音（汎収縮期雑音）です。欠損孔を血液が通過する際に生じる雑音で、乳幼児健診や学校健診の心雑音をきっかけに発見されることも少なくありません。

• 聴診所見：全収縮期雑音（心室中隔の穴が原因）
• 心雑音により無症状のまま発見されることがある
• 欠損孔が大きい場合は多呼吸・哺乳不良・体重増加不良など心不全症状が出ることもある

合併症：感染性心内膜炎に注意

心室中隔欠損症では欠損孔付近で血流が乱れやすく、細菌が付着しやすいため感染性心内膜炎を起こしやすいことが知られています。感染予防（口腔内の清潔保持など）が重要とされています。

自然経過と治療方針

心室中隔欠損症は、欠損孔が小さい場合自然閉鎖することが少なくありません。全体の30〜50%程度にみられ、多くは2歳頃までに欠損孔が小さくなる、または閉じるとされています。

欠損孔が大きく、肺血流量の増加や心不全症状を伴う場合には、外科的な閉鎖術が検討されます。

• 小さな欠損は自然閉鎖することがある（30〜50%程度）
• 自然閉鎖の多くは2歳頃までにみられる
• 体の成長とともに欠損孔が相対的に小さくなることもある
• 大きい欠損・症状がある場合は手術（欠損孔閉鎖術）を検討