進行性核上性麻痺（PSP）の病態・症状・パーキンソン病との違い・治療しんこうせいかくじょうせいまひ

進行性核上性麻痺（PSP：Progressive Supranuclear Palsy）は、核上性眼球運動麻痺（特に下方の注視麻痺）とパーキンソニズムを特徴とする進行性の神経変性疾患です。中年以降に発症し、初発症状は歩行障害が最も多く、立ち直り反射の障害により後方へ転倒しやすいのが大きな特徴です。パーキンソン病と異なり体幹・四肢の屈曲傾向が乏しく、直立姿勢をとる点が鑑別の鍵になります。

進行性核上性麻痺（PSP）とは

進行性核上性麻痺（PSP）は、核上性眼球運動麻痺とパーキンソニズム（運動症状）を特徴とする進行性の神経変性疾患です。中年以降に発症し、運動障害が徐々に進行していきます。パーキンソン症候群（パーキンソン病に似た症状を示す一群の疾患）の代表的なものの一つです。

• 核上性眼球運動麻痺：眼を動かす神経核より上位の障害による眼球運動障害。特に下方（下を見る方向）の注視麻痺が目立つ
• パーキンソニズム：動作が遅くなる・筋が固くなるなどの運動症状
• 進行性であり、早期の理解と対応が大切

疫学（好発年齢・性差・頻度）

疫学的な特徴は国試でも問われるポイントです。

• 頻度：10万人に4〜5人程度
• 性差：男性に多い
• 発症年齢：中年以降、特に50〜60代に多い

初発症状と眼球運動障害

初発症状として最も多いのは歩行障害です。加えて認知症（痴呆）や核上性眼球運動障害がみられ、なかでも下方の注視麻痺が特徴的です。

• 歩行障害：初発症状として最も多い
• 下方の注視麻痺：下を見る眼球運動が障害される
• 認知症（痴呆）：思考・判断力の低下

下方視が制限されると足元が見えにくくなり、これが歩行障害・転倒の一因となります。下方視制限 → 足元が見えにくい → 転倒しやすい、という流れが起こります。

体幹の筋固縮・仮性球麻痺・パーキンソン病との違い

体幹症状として、頸部の伸展傾向（うしろに反る傾向）を伴う体幹の筋固縮がみられ、仮性球麻痺による構音障害・嚥下障害（話しにくい・飲み込みにくい）も認められます。

• 頸部の伸展傾向：うしろに反る傾向がみられる
• 体幹の筋固縮：体幹が硬く動きにくい
• 仮性球麻痺：構音障害・嚥下障害を生じる

ここがパーキンソン病との重要な鑑別点です。パーキンソン病では体幹・四肢の屈曲傾向が強く前かがみ姿勢になりますが、進行性核上性麻痺では屈曲傾向が少なく、直立姿勢で肘関節や膝関節も伸びていることが特徴です。

立ち直り反射の障害と後方への転倒

進行性核上性麻痺では立ち直り反射の障害が著明で、立位では後方へ自然に転倒しやすい傾向があります。無動のみが認められる純粋無動の症例もあります。

• 立ち直り反射の低下（バランスを崩すと後方へ転倒しやすい）
• 後方への転倒が多い
• 下方視制限も転倒に関与
• 介助や環境調整が重要で、転倒予防が非常に重要

治療・リハビリと生活の工夫

根本的な治療法は確立されていませんが、薬物療法やリハビリテーションにより症状の進行を緩やかにし、生活の質（QOL）を維持する工夫が重要です。早期発見と多職種連携がとても大切です。

• 薬物療法：症状に応じて薬を使用し、転倒予防や動作の改善を目指す
• リハビリテーション：理学療法・作業療法・言語聴覚療法で運動機能や嚥下機能の維持を図る
• 生活の工夫：手すりの設置や明るい環境、滑りにくい靴などで転倒を予防する
• 家族・支援の活用：家族の理解や介護サービス、専門職の支援を活用し安心して生活できる環境を整える

医師・看護師・リハビリ・介護・栄養士などが連携し、患者さんとご家族をチームで支えることが重要です。