このページはラムゼー・ハント症候群を扱います。ポイントは、水痘・帯状ヘルペスウイルス(VZV)の再活性化で起こり、耳介・外耳の帯状疱疹（発疹・水疱）＋強い耳痛＋同じ側の顔面神経麻痺がそろうこと。顔面神経麻痺の約8割を占めるベル麻痺と違い、耳の発疹を伴い回復・予後がより不良な点が最大の鑑別点です。
| 読み方 | らむぜー・はんとしょうこうぐん |
|---|---|
| 定義 | 水痘・帯状ヘルペスウイルス(VZV)の再活性化により顔面神経が障害されて起こる末梢性顔面神経麻痺 |
| 原因・病態 | 過去に感染し神経節に潜伏したVZVが再活性化し、顔面神経に感染・拡大して炎症・障害を起こす |
| 位置づけ | 顔面神経麻痺の約80%はベル麻痺で、残りの代表的な原因がラムゼー・ハント症候群（重要な鑑別疾患） |
| 主な症状 | 耳介・外耳の帯状疱疹（発疹・水疱）、耳周囲の強い痛み、発疹と同じ側の顔面神経麻痺（額のしわ寄せ不能・閉眼不能・口角下垂） |
| 合併症 | 髄膜炎などの神経系合併症を起こすことがある（まれに重篤化） |
| 検査・診断 | 耳の発疹＋同側の顔面神経麻痺の組み合わせで強く疑う。VZV抗体検査(IgM/IgG・抗体価上昇)が診断の補助 |
| 治療 | 抗ウイルス薬(アシクロビル・バラシクロビル＝バルトレックスなど)の早期投与＋リハビリ |
| 予後 | ベル麻痺より回復が遅く不良。不全麻痺・後遺症(閉眼困難・口角のゆがみ・額のしわ寄せ不能・味覚障害/耳の違和感)が残りやすい |
| 国試での狙われ方 | 原因ウイルス(VZV)、耳の発疹＋同側麻痺、末梢性(額に及ぶ)、ベル麻痺との鑑別・予後不良、抗ウイルス薬の早期投与 |
ラムゼー・ハント症候群は、水痘・帯状ヘルペスウイルス(VZV)の再活性化によって顔面神経が障害されて起こる末梢性顔面神経麻痺です。過去に感染して神経に潜伏していたウイルスが再び活動を始め、顔面神経に感染することで発症します。
顔面神経麻痺のうち約80%はベル麻痺が占め、その残りの代表的な原因がこのラムゼー・ハント症候群です。頻度は低いものの、耳の帯状疱疹を伴う点でベル麻痺と区別すべき重要な鑑別疾患であり、早期診断・早期治療がとても重要になります。
特徴は大きく分けて3つです。
顔面神経が障害されるため、表情をつくる筋肉が動かせなくなり、額のしわ寄せができない・閉眼ができない・口角が下がりうまく動かせないといった症状が出ます。額まで麻痺が及ぶことが末梢性麻痺の特徴です。さらに、VZVが神経に感染・拡大して髄膜炎などの神経系合併症を合併することもあり、まれに重篤化します。
顔面神経麻痺の二大原因であるベル麻痺とラムゼー・ハント症候群は、いずれも末梢性で額まで麻痺が及びますが、以下の点で異なります。診断の決め手は耳の発疹があるかどうかです。同じ側に耳の発疹と顔面神経麻痺がそろえば、ラムゼー・ハント症候群を強く疑います。
| 項目 | ベル麻痺 | ラムゼー・ハント症候群 |
|---|---|---|
| 頻度 | 顔面神経麻痺の約80%（最も多い） | 残りの代表的原因（重要な鑑別疾患） |
| 耳の発疹・水疱 | なし | あり（外耳・耳介の帯状疱疹） |
| 耳の痛み | 目立たない | 強い耳痛を伴う |
| 合併症 | 少ない | 髄膜炎など神経系合併症のことも |
| 回復 | 数週間〜3か月で自然回復することが多い | 6か月〜1年など、回復に時間がかかる |
| 予後 | 比較的良好 | 不良で不全麻痺・後遺症が残りやすい |
診断の基本は、耳の発疹と同側の顔面神経麻痺という組み合わせを見逃さないことです。加えて、水痘・帯状ヘルペスウイルスに対する抗体検査（血液検査）が診断の補助になります。
臨床所見に抗体検査を組み合わせることで、より正確な診断が可能になります。
原因がウイルス感染であるため、治療のカギは抗ウイルス薬の早期投与です。抗ウイルス薬には次の効果があります。
主な抗ウイルス薬の例として、アシクロビル・バラシクロビル（バルトレックス）などがあります。早期に治療を始めるほど回復の可能性が大きく変わるため、「もしかして？」と思ったらすぐに受診することが大切です。
ラムゼー・ハント症候群は、神経の炎症や障害が強いため、ベル麻痺よりも回復が遅く予後が不良です。ベル麻痺が数週間〜3か月で自然回復することが多いのに対し、ラムゼー・ハント症候群は6か月〜1年、あるいはそれ以降も麻痺が残ることが多く、適切な治療を行っても完全には回復せず不全麻痺が残りやすいのが特徴です。
残りやすい後遺症の例には、閉眼しにくい・口角のゆがみ・額のしわ寄せができない・味覚障害や耳の違和感などがあります。早期の抗ウイルス治療とリハビリで、少しでも回復を目指すことが重要です。
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