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ベル麻痺の病態・症状・診断・治療と国試ポイントべるまひ

このページは特発性かつ急性に発症する末梢性顔面神経麻痺=ベル麻痺に絞り、末梢神経麻痺一般ではなく「顔面神経管での圧迫」「単純ヘルペスウイルスの再活性化」「中枢性との鑑別」を深掘りします。顔の上部と下部の両方に麻痺が出る(額にしわを寄せられない)のが末梢性=ベル麻痺の決め手で、これが中枢性との最大の違いです。

ベル麻痺|ベル麻痺 1
読み方べるまひ(Bell麻痺)
定義特発性かつ急性に発症する末梢性顔面神経麻痺。通常は一側性に現れる
原因・病態単純ヘルペスウイルスの再活性化などで顔面神経が炎症・腫脹し、狭く硬い顔面神経管の中で圧迫され神経の働きが低下する。末梢性顔面神経麻痺の50〜70%が原因を特定できないベル麻痺
好発発生頻度は人口10万人あたり約30人。30〜40代に多く、男女差はほとんどない
主な症状片側の顔で、額にしわを寄せられない・目を完全に閉じられない・口角が下がる・頬を膨らませられないなど、顔の上部と下部の両方に麻痺。閉眼困難による兎眼・流涙
随伴症状障害部位により舌前方3分の2の味覚障害、涙・唾液分泌障害、聴覚過敏、耳痛を伴うことがある
検査・診断臨床経過と症状の確認。必要に応じMRIで脳幹病変など中枢性を除外、ヘルペスなどのウイルス抗体検査を参考にする
治療発症早期の安静と副腎皮質ステロイド投与(発症後3日以内が目安)。多くは1〜3か月で回復
国試での狙われ方末梢性=額のしわ寄せ不可(上下両方麻痺)で中枢性と鑑別。原因ウイルス(単純ヘルペス)、好発(10万人に約30人・30〜40代)、味覚障害の範囲(舌前方2/3)が頻出

ベル麻痺とは?特発性・急性・一側性の末梢性顔面神経麻痺

末梢性顔面神経麻痺は、顔面神経が障害されて顔の筋肉を動かしにくくなる疾患です。原因はさまざまですが、そのうち特発性かつ急性に発症するものをベル麻痺と呼びます。ベル麻痺は通常一側性に現れます。

末梢性顔面神経麻痺の50〜70%は原因を特定できないベル麻痺
末梢性顔面神経麻痺の50〜70%は原因を特定できないベル麻痺

好発と病態のメカニズム(顔面神経管での圧迫)

ベル麻痺の発生頻度は人口10万人あたり約30人で、30〜40代に多くみられます。男女差はほとんどなく、年齢や性別にかかわらず誰にでも起こりうる疾患です。

顔面神経は狭く硬い顔面神経管という骨のトンネルを通ります。そのため、ウイルス感染などで神経が腫脹すると狭いトンネル内で圧迫を受け、神経の働きが低下して顔面麻痺が起こります。

狭く硬い顔面神経管の中で神経が腫脹すると圧迫され麻痺が起こる
狭く硬い顔面神経管の中で神経が腫脹すると圧迫され麻痺が起こる

原因:単純ヘルペスウイルスの再活性化

ベル麻痺の発症には、単純ヘルペスウイルスの再活性化が関係すると考えられています。

体内に潜伏した単純ヘルペスウイルスの再活性化がベル麻痺の大きな原因
体内に潜伏した単純ヘルペスウイルスの再活性化がベル麻痺の大きな原因

代表的な症状:末梢性は「顔の上部と下部の両方」に麻痺

代表的な症状は、片側の顔でしわ寄せ・閉眼・頬を膨らませる動作が困難になることです。額(上部)から口角(下部)まで顔の上部と下部の両方に麻痺が現れるのが末梢性=ベル麻痺の特徴です。

さらに閉眼が困難になると涙がこぼれたり兎眼を呈したりすることがあり、角膜が乾燥しやすくなります。目の痛みや角膜障害を防ぐため、目薬・眼帯・こまめな保湿・サングラスなどによる眼の保護が重要です。

額のしわ寄せ・閉眼・頬膨らませが困難。上部と下部の両方に麻痺が出る
額のしわ寄せ・閉眼・頬膨らませが困難。上部と下部の両方に麻痺が出る

中枢性顔面神経麻痺との鑑別【最重要】

顔面神経麻痺は末梢性(ベル麻痺)か中枢性かの鑑別が要点です。決め手は「額にしわを寄せられるかどうか」。額の筋(前頭筋)は左右両方の大脳から支配を受けるため、中枢性では額の動きが保たれ、末梢性では額まで麻痺します。

項目末梢性(ベル麻痺)中枢性
障害の場所顔面神経核〜末梢の顔面神経大脳〜顔面神経核より上位
麻痺の範囲顔の上部と下部の両方主に顔の下部のみ
額のしわ寄せできない(額も麻痺)できる(額の動きは保たれる)
閉眼完全に閉じられない・兎眼比較的保たれる
代表例ベル麻痺・ハント症候群脳卒中など中枢病変

障害部位による随伴症状(味覚・分泌・聴覚)

顔面神経の障害部位によっては、次の症状を伴うことがあります。膝神経節より中枢側の障害では、味覚障害や分泌低下、聴覚過敏が現れます。

膝神経節より中枢側の障害では舌前方2/3の味覚障害や聴覚過敏を伴う
膝神経節より中枢側の障害では舌前方2/3の味覚障害や聴覚過敏を伴う

診断と治療

診断は臨床経過と症状の確認が基本です。

治療は発症早期の安静と副腎皮質ステロイド投与が中心で、多くは1〜3か月で回復します。

発症早期の安静とステロイド治療で、多くは1〜3か月で回復する
発症早期の安静とステロイド治療で、多くは1〜3か月で回復する
国試ポイント
① ベル麻痺=特発性・急性に発症する一側性の末梢性顔面神経麻痺。末梢性の50〜70%を占める
② 末梢性の決め手は額にしわを寄せられないこと(上部・下部両方が麻痺)。中枢性は額の動きが保たれる
③ 主な原因は単純ヘルペスウイルスの再活性化。顔面神経管という狭いトンネル内での圧迫で麻痺が起こる
④ 好発は人口10万人あたり約30人、30〜40代に多く男女差はほとんどない
⑤ 味覚障害は舌前方3分の2。膝神経節より中枢側の障害で味覚・分泌障害・聴覚過敏を伴う
⑥ 閉眼困難で兎眼・角膜乾燥をきたすため眼の保護が重要。ステロイド治療は発症後3日以内が目安で多くは1〜3か月で回復
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