尿崩症の病態・原因・症状・検査・治療にょうほうしょう

尿崩症は、抗利尿ホルモン(ADH・バソプレシン)の分泌低下または作用不足により腎臓での水の再吸収がうまくできず、多飲・多尿が起こる病気です。1日の尿量が3L以上（ときに10L超）となり、尿は薄い低張尿、血液は高Na血症・高浸透圧血症を示します。治療はデスモプレシン(DDAVP)の点鼻投与が有効で、生命予後は良好です。

尿崩症とは（ADHと病態のしくみ）

尿崩症は、抗利尿ホルモン(ADH＝バソプレシン)の分泌低下や作用不足によって、腎臓で水を十分に再吸収できなくなり、大量の薄い尿が出てしまう病気です。

ADHは下垂体後葉から分泌され、腎臓の遠位尿細管と集合管に作用して水の再吸収を促進し、体の水分量を保っています。このADHのはたらきが不足すると、次のような流れで多飲・多尿が起こります。

• ① ADH（抗利尿ホルモン）の分泌・作用が低下する
• ② 腎臓で水が再吸収されず、尿として大量に出てしまう
• ③ 体の水分が失われ、のどが渇いて多量に水を飲む（多飲・多尿）

原因（特発性・続発性・家族性）

尿崩症は原因によって大きく3つに分けられます。原因を知ることが治療の第一歩になります。

• 特発性尿崩症（約39%）…原因がはっきりしない尿崩症
• 続発性尿崩症（約60%）…脳腫瘍・外傷・脳外科手術・脳出血などによって下垂体・視床下部が障害されて起こる
• 家族性尿崩症（約1%）…遺伝性のもの

主な症状

尿崩症の主な症状は多飲と多尿です。

• 1日の尿量が3L以上に増え、ときに10Lを超えることもある
• のどが渇いて水を大量に飲む（多飲）
• 多尿が続く結果として、口渇・口内灼熱感・乾燥感・睡眠障害などを訴えることがある
• 水分が失われるため脱水に注意が必要

検査・診断

診断では、1日3L以上の尿量や、夜間に何度も起きてトイレに行く（夜間頻尿）ことが重要な手がかりになります。

検査所見としては次のような特徴がみられます。

• 低張尿…尿が薄く、尿の浸透圧が低い状態
• 高Na血症…血液中のナトリウム(Na)が高い
• 高浸透圧血症…血液の浸透圧が高い

負荷試験と心因性多飲症との鑑別

尿崩症では、高張食塩水試験や水制限試験を行っても、尿量の減少や尿浸透圧の上昇がみられないのが特徴です。これは心因性多飲症との鑑別に役立ちます。

治療と予後

治療はデスモプレシン(DDAVP)の点鼻投与が有効です。基礎疾患（脳腫瘍など）がある場合は、その治療も必要になります。

著しい多尿が長く続くと、尿路拡大（尿の通り道が広がる）や水腎症（腎臓に尿がたまり腫れる）を起こすことがあります。適切な治療でコントロールでき、生命予後は良好です。早期発見・早期治療で合併症を防ぐことが大切です。