クッシング病の原因・病態・症状・診断・治療くっしんぐびょう

クッシング病は、ACTH産生下垂体腺腫によって副腎皮質が刺激され、コルチゾールが慢性的に過剰となる疾患です。クッシング症候群のうち約40%を占め、女性・40歳代に多く、中心性肥満・満月様顔貌・高血圧を特徴とします。

クッシング病とは？（原因と定義）

クッシング病は、下垂体（前葉）にできたACTH産生腺腫が副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）を過剰に分泌し、その結果副腎皮質からのコルチゾール分泌が慢性的に過剰となる疾患です。コルチゾール過剰によって起こる病態を総称して「クッシング症候群」と呼び、そのうち下垂体腺腫が原因のものを特に「クッシング病」といいます。

• 下垂体腫瘍（腺腫）ができる
• 腺腫がACTHを過剰に分泌する
• ACTHが副腎皮質を刺激する
• 結果としてコルチゾールが過剰になる

国内患者数は約450人とされるまれな疾患で、女性に多く、40歳代での発病が多いのが特徴です。

クッシング症候群との関係（頻度）

コルチゾール過剰によるクッシング症候群には複数の原因があり、その内訳の目安は次のとおりです。クッシング病（下垂体腺腫）が最も多く約40%を占めます。

病態の流れ

クッシング病では、下垂体からコルチゾールまで一連のホルモン軸が過剰に働きます。流れで押さえておきましょう。

• ①下垂体腺腫：下垂体に腺腫ができる
• ②ACTH過剰：腺腫がACTHを過剰に分泌する
• ③副腎皮質刺激：ACTHが副腎皮質を刺激する
• ④コルチゾール増加：副腎皮質からコルチゾールが増加する

すなわち、下垂体の腺腫がACTHを過剰分泌 → 副腎皮質を刺激 → コルチゾールが増加という流れです。

コルチゾールの作用（症状が出る理由）

コルチゾールは代謝や免疫に関わる重要なホルモンで、過剰になると多彩な代謝異常を引き起こします。これがクッシング病の症状の背景です。

• 糖・たんぱく質・脂質代謝：糖新生の促進、たんぱく質の分解促進、脂肪分解の促進
• 水・電解質代謝：Na⁺・水の再吸収促進、K⁺の排泄促進（体液量・血圧に影響）
• 消炎作用：炎症を抑える（治療薬としても活用）
• 免疫抑制：免疫反応を抑制（自己免疫疾患の治療に使用）

主な症状

コルチゾール過剰により、特徴的な外見と全身症状が現れます。三大症状は肥満・満月様顔貌・高血圧です。

• 中心性肥満：体幹や顔面に脂肪がつく（中心性肥満）
• 満月様顔貌（ムーンフェイス）：顔がまるく赤くなる
• 高血圧：血圧が上昇し、動脈硬化のリスクも増大

診断のポイント

肥満・満月様顔貌などの特徴的な外見から疑い、血液・尿検査で確認します。

• 血中ACTH上昇（下垂体由来のため上昇するのが特徴）
• 血中コルチゾール高値
• 尿中17-OHCS増加
• 遊離コルチゾール排泄増加

画像検査・治療・予後

画像検査で腺腫や副腎の変化を確認し、治療は原因である下垂体腺腫の摘出が基本です。

• 頭部X線：トルコ鞍部の二重底・風船状拡大
• 脳CT・MRI：下垂体腺腫の確認
• 腹部CT：両側副腎の腫大
• 治療：下垂体腺腫の摘出（手術）
• 再発・無効例：放射線照射
• 予後：適切な治療で良好