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脳性小児麻痺の原因・症状・診断・治療のうせいしょうにまひ

脳性小児麻痺(脳性麻痺)は、受胎から新生児期までの間に脳に生じた障害が原因で起こる、運動と姿勢の異常です。障害された脳そのものは進行しない(非進行性)のが最大の特徴で、小児の運動障害として国家試験でも頻出のテーマです。原因の時期・筋トーヌスの異常・異常運動・予後を悪くする因子を整理して覚えましょう。

脳性小児麻痺|脳性小児麻痺 1
読み方のうせいしょうにまひ(脳性麻痺/CP)
定義受胎〜新生児期に生じた脳の障害による、運動・姿勢の異常
性質非進行性(脳の障害は進行しない)・永続的
原因の時期出生前・周産期・新生児期
主な症状運動発達の遅れ、筋トーヌス異常、姿勢・反射の異常、異常運動
異常運動ジストニア・アテトーゼ様運動・舞踏病様運動
検査・診断頭部エコー・CT・MRI・血液/染色体/代謝検査・脳波(EEG)・聴性脳幹反応(ABR)
治療早期診断・早期訓練(リハビリ)、装具療法など個別対応

脳性小児麻痺とは?

脳性小児麻痺は、受胎から新生児期までの間に脳に生じた障害が原因で起こる、運動と姿勢の異常をまとめた呼び名です。

「脳の障害そのものは進み続けないが、運動・姿勢の異常が残る」という点が、進行性の疾患との大きな違いです。

受胎〜新生児期の脳の障害で起こる、進行しない運動・姿勢の異常
受胎〜新生児期の脳の障害で起こる、進行しない運動・姿勢の異常

原因(起こる時期で分けて覚える)

脳に障害が生じる時期によって、原因は大きく出生前・周産期・新生児期に分けられます。国試ではどの時期にどの原因が入るかがポイントです。

時期主な原因
出生前脳形成異常、胎内感染、先天性水頭症 など
周産期・新生児期仮死(低酸素)、頭蓋内出血、核黄疸、髄膜炎 など
周産期・新生児期の原因:仮死・低酸素、頭蓋内出血、核黄疸、髄膜炎など
周産期・新生児期の原因:仮死・低酸素、頭蓋内出血、核黄疸、髄膜炎など

症状のあらわれ方

最も目立つのは運動発達の遅れです。乳児期からさまざまなサインがみられます。

運動発達の遅れが目立つ(首すわり・おすわりの遅れ、哺乳障害、反り返り)
運動発達の遅れが目立つ(首すわり・おすわりの遅れ、哺乳障害、反り返り)

筋トーヌス・姿勢・反射の異常

筋トーヌス(筋緊張)の異常が特徴的で、低下・痙直(痙性)・強剛(固縮)がみられます。あわせて姿勢と反射の異常も起こり、協調運動がうまくできません。

種類内容
筋トーヌスの異常筋緊張の低下、痙直(痙性)、強剛(固縮)/筋肉のこわばり・ゆるみ
姿勢の異常反り返りや突っ張り
反射の異常原始反射が残っている

これらにより協調運動が障害され、自発的な動きが少ない・体をのばしにくいといった状態になります。

筋トーヌスの異常:低下・痙直(痙性)・強剛(固縮)がみられる
筋トーヌスの異常:低下・痙直(痙性)・強剛(固縮)がみられる

異常運動

脳性小児麻痺では、意図しない特有の異常運動がみられることがあります。

異常運動:ジストニア・アテトーゼ様運動・舞踏病様運動
異常運動:ジストニア・アテトーゼ様運動・舞踏病様運動

診断

画像検査を中心に、代謝・感染の検査や脳波などを組み合わせて診断します。

診断:画像検査・代謝/感染の検査・脳波・聴性脳幹反応など
診断:画像検査・代謝/感染の検査・脳波・聴性脳幹反応など

治療と経過・予後

治療は早期診断・早期訓練(リハビリ)が大切で、一人ひとりの状態に合わせた個別対応が基本です。装具療法なども用いられます。

一方で、次のような所見があると予後が悪くなることがあります。

早期からの支援がとても重要です。

経過・予後:早期支援が重要。予後を悪くする因子に注意
経過・予後:早期支援が重要。予後を悪くする因子に注意
国試ポイント
① 定義=受胎〜新生児期の脳の障害による運動・姿勢の異常。脳の障害は非進行性(進行しない)
② 出生前の原因=脳形成異常・胎内感染・先天性水頭症など
③ 周産期・新生児期の原因=仮死(低酸素)・頭蓋内出血・核黄疸・髄膜炎など
④ 筋トーヌス異常は低下・痙直(痙性)・強剛(固縮)。原始反射の残存もみられる
⑤ 異常運動=ジストニア・アテトーゼ様運動・舞踏病様運動
⑥ 予後を悪くする因子=強い痙縮・強いアテトーゼ様運動・てんかん発作のくり返し・重い発達の遅れ
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