膠原病の病態・分類・症状・診断・治療こうげんびょう

膠原病とは、全身の結合組織（膠原線維＝コラーゲン）に炎症性変化を起こす自己免疫疾患の総称です。若年〜中年女性に多く、多臓器に障害が及び、レイノー現象や関節症状、各疾患に特徴的な自己抗体がみられます。SLE・関節リウマチ・強皮症・皮膚筋炎などが代表疾患です。

膠原病とは（定義と共通する特徴）

膠原病は、1942年にクレンペラー(Klemperer)が提唱した概念で、全身の結合組織（膠原線維＝コラーゲン）にびまん性の炎症を起こす一群の疾患をまとめた総称です。単一の病気ではなく、複数の疾患を含みます。病理学的にはフィブリノイド変性と血管炎が共通してみられます。

臨床的には次のような共通の特徴があります。

• 自己免疫疾患である（自分の組織を攻撃する自己抗体が出現）
• 全身性・多臓器性で、皮膚・関節・腎・肺・血管など複数の臓器が侵される
• 女性に多い（特に若年〜中年女性）
• 慢性の経過をとり、再燃（増悪）と寛解を繰り返す
• 関節症状・レイノー現象など共通症状が高頻度にみられる

膠原病の代表的な疾患

国家試験では、各疾患の「特徴的な症状」と「特徴的な自己抗体」をセットで押さえるのが得点源です。

• 全身性エリテマトーデス（SLE）：若年女性に多い。顔面の蝶形紅斑、日光過敏、ループス腎炎。抗ds-DNA抗体・抗Sm抗体が特異的。
• 関節リウマチ（RA）：手指などの対称性・多発性関節炎、朝のこわばり。リウマトイド因子・抗CCP抗体。
• 全身性強皮症（SSc）：皮膚の硬化、レイノー現象、逆流性食道炎。抗Scl-70抗体・抗セントロメア抗体。
• 多発性筋炎／皮膚筋炎（PM／DM）：四肢近位筋の筋力低下、血清CK上昇。皮膚筋炎ではヘリオトロープ疹・ゴットロン徴候。抗Jo-1抗体。
• シェーグレン症候群：涙・唾液の分泌低下による乾燥症状（ドライアイ・ドライマウス）。抗SS-A/SS-B抗体。
• 混合性結合組織病（MCTD）：複数疾患の症状が混在。抗U1-RNP抗体が高値。
• 結節性多発動脈炎：中〜小型動脈の壊死性血管炎。

共通してみられる症状

疾患ごとの特徴のほかに、膠原病全体で高頻度にみられる症状があります。

• 全身症状：発熱・全身倦怠感・体重減少
• レイノー現象：寒冷やストレスで手指の血管が収縮し、指先が白→紫→赤と変化する。多くの膠原病で共通してみられる重要所見。
• 関節症状：関節痛・関節炎・朝のこわばり
• 皮膚症状：紅斑・皮膚硬化・皮疹など疾患ごとに特徴的
• 臓器障害：腎（腎炎）・肺（間質性肺炎）・心・血管など多臓器に及ぶ

診断と治療

診断は、症状・身体所見に加えて血液検査が中心となります。

• 自己抗体：抗核抗体(ANA)をスクリーニングとし、疾患特異的抗体（抗ds-DNA、抗CCP など）で疾患を絞り込む
• 炎症反応：CRP上昇・赤沈亢進
• 各疾患ごとの分類基準に照らして診断する

治療は、免疫の異常を抑えることが基本です。

• 副腎皮質ステロイド：炎症・免疫を抑える中心的薬剤
• 免疫抑制薬：ステロイドと併用し免疫の暴走を抑える
• 生物学的製剤：関節リウマチなどで用いられる
• NSAIDs：関節痛など対症的に使用
• レイノー現象への保温・生活指導などの対症療法

慢性疾患であり完治は難しいため、再燃を防ぎ寛解を維持することが治療目標となります。