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全身性エリテマトーデス(SLE)の病態・症状・検査・治療ぜんしんせいえりてまとーです

全身性エリテマトーデス(SLE)は、抗核抗体などの自己抗体が産生され、免疫複合体を形成して全身の臓器に炎症を起こす慢性炎症性疾患で、膠原病の代表的な自己免疫疾患です。20〜40歳の(特に妊娠可能な)女性に好発し、蝶形紅斑・ループス腎炎・関節痛など「どこにでも出る」多彩な症状が特徴です。

全身性エリテマトーデス(SLE)|全身性エリテマトーデス(SLE) 1
読み方ぜんしんせいエリテマトーデス(SLE)
分類膠原病(自己免疫疾患)の代表
原因不明(遺伝・環境因子、紫外線暴露、感染、妊娠・分娩、薬剤などが誘因)
好発20〜40歳の(特に妊娠可能な)女性に多い
主な症状発熱・易疲労感、蝶形紅斑、関節痛、ループス腎炎、血球減少、胸膜炎・心膜炎、神経症状
検査・診断抗核抗体(ANA)陽性・抗dsDNA抗体・抗Sm抗体、補体(C3・C4)低下、血球減少、尿蛋白・血尿
治療ステロイド(PSL)を基本に、免疫抑制薬・抗マラリア薬(HCQ)で免疫をコントロール

全身性エリテマトーデス(SLE)とは

全身性エリテマトーデス(SLE)は、抗核抗体などの自己抗体が産生され、免疫複合体を形成する慢性炎症性疾患です。膠原病の代表であり、免疫が自分の体を攻撃してしまう自己免疫疾患に分類されます。

ポイントは「全身に出る自己免疫」。皮膚から腎臓・神経まで、全身のあらゆる臓器に症状が現れます。

SLEは膠原病の代表であり、全身に出る自己免疫疾患
SLEは膠原病の代表であり、全身に出る自己免疫疾患

病態:自分を攻撃してしまう仕組み

SLEは免疫のしくみがうまく働かず、自分の体を攻撃してしまう状態です。本来は病原体に対して働くはずの抗体が、自分の成分に反応してしまいます。病態は次の3ステップで進みます。

  1. 自己抗体が産生される(抗体が自分の成分に反応)
  2. 免疫複合体ができる(抗体と抗原が結合して形成)
  3. 全身の臓器に沈着し炎症を起こす(血管や臓器に沈着してさまざまな臓器で炎症)

この「自己抗体 → 免疫複合体 → 炎症」という流れがSLEの基本です。主に影響を受けるのは、皮膚(蝶形紅斑)・関節(関節炎・関節痛)・腎臓(ループス腎炎)・神経系(けいれん・精神症状)・心/肺(胸膜炎・心膜炎)・血液(血球減少)です。

自己抗体→免疫複合体→炎症。全身の臓器に沈着して炎症が起こる
自己抗体→免疫複合体→炎症。全身の臓器に沈着して炎症が起こる

症状:全身のどこにでも出る

どこにでも出る」のがSLE最大の特徴です。発熱・皮膚・関節・腎臓・血液・神経・心肺など、全身のあらゆる場所に症状が現れます。

部位主な症状
全身症状発熱(微熱)、易疲労感・倦怠感、体重減少
皮膚・粘膜症状蝶形紅斑(頬や鼻の紅斑)、円板状紅斑(ディスコイド疹)、脱毛、口腔潰瘍、光線過敏症、レイノー現象
関節症状関節痛、関節炎・関節腫脹
腎症状ループス腎炎(蛋白尿・血尿・むくみ)
血液症状血球減少(貧血・白血球減少・血小板減少)
胸部症状胸膜炎・心膜炎(胸痛・息切れなど)
神経症状頭痛・けいれん・精神症状など
蝶形紅斑・ループス腎炎・関節痛など全身に多彩な症状が出る
蝶形紅斑・ループス腎炎・関節痛など全身に多彩な症状が出る

検査:自己抗体と免疫異常のサインを調べる

自己抗体の存在や免疫異常のサインを、血液検査・尿検査で調べます。自己抗体の存在・補体低下・血球減少・尿異常などを総合して診断・活動性を評価します。

検査項目所見意義
抗核抗体(ANA)陽性(高力価が多い)ほぼ全例で陽性。スクリーニングに最重要
抗dsDNA抗体陽性SLEに比較的特異的。疾患活動性と相関しやすい
抗Sm抗体陽性SLEに特異的(頻度は低い)。診断の参考になる
補体(C3・C4)低下免疫複合体が消費されて低下。活動性の指標
血球減少白血球減少・血小板減少・貧血自己抗体や脾機能亢進、薬剤性などが原因
炎症反応(CRP)軽度上昇または正常SLEはCRPが高くなりにくい
尿検査蛋白尿(+以上)・血尿・円柱ループス腎炎など腎障害のサイン。活動性評価に重要
ANA陽性は必須レベル。抗dsDNA抗体・補体低下は活動性の指標
ANA陽性は必須レベル。抗dsDNA抗体・補体低下は活動性の指標

治療:免疫を抑えて炎症をコントロールする

SLEの治療は、病状や臓器障害の程度に応じて薬を使い分けるのが原則です。自己抗体の産生や免疫反応を抑制し、炎症や臓器障害の進行を防ぎます。

治療の目標は、症状のコントロール・臓器障害の進行予防・再燃予防と寛解維持・QOLの維持です。

ステロイド・免疫抑制薬・抗マラリア薬を病状に応じて使い分ける
ステロイド・免疫抑制薬・抗マラリア薬を病状に応じて使い分ける
国試ポイント
① 膠原病の代表的な自己免疫疾患で、20〜40歳の(妊娠可能な)女性に好発する
② 病態は『自己抗体→免疫複合体→全身の臓器に沈着して炎症』の流れが基本
③ 蝶形紅斑・光線過敏・脱毛などの皮膚症状、ループス腎炎、関節痛など『どこにでも出る』のが特徴
④ 抗核抗体(ANA)はほぼ全例で陽性でスクリーニングに最重要、抗Sm抗体はSLEに特異的
⑤ 抗dsDNA抗体・補体(C3・C4)低下は疾患活動性の指標。SLEはCRPが上がりにくい
⑥ 治療はステロイド(PSL)が基本で、免疫抑制薬・抗マラリア薬(HCQ)を併用。紫外線対策も重要
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