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骨軟化症とくる病の病態・原因・症状・診断・治療こつなんかしょうとくるびょう

骨軟化症とくる病は、ビタミンD不足などにより骨の石灰化(骨へのカルシウム・リンの沈着)がうまくいかなくなる病気です。骨の土台となる骨基質(類骨)は作られるのに、そこにミネラルが十分沈着しないため、骨がやわらかくもろくなります。成長板が閉じた成人では「骨軟化症」、成長期の子どもでは「くる病」と呼び分けます。

骨軟化症とくる病|骨軟化症とくる病 1
読み方こつなんかしょう・くるびょう
分類代謝性骨疾患(骨の石灰化障害)
本態骨基質はあるが石灰化されない(類骨の増加)
呼び分け成人=骨軟化症/成長期の子ども=くる病
主な原因ビタミンD不足(摂取・日光不足・吸収障害・活性化障害)
主な症状骨痛・筋力低下・骨折しやすい・円背・O脚などの骨変形
血液検査血清Ca低下・P低下・ALP上昇・25(OH)D低下
治療ビタミンD(活性型ビタミンD3)とカルシウムの補充

骨軟化症・くる病とは(病態)

骨は、コラーゲンなどからなる骨基質(類骨)という土台に、カルシウムやリンなどのミネラルが沈着(石灰化)してかたくなることで強度を保っています。骨軟化症・くる病では、この石灰化がうまく進まないため、骨基質はあってもやわらかくもろい骨になります。

ポイントは「骨の基質は十分にあるのに石灰化されない状態」であること。原因や本態が同じで、起こる年齢によって呼び名が変わります。

ビタミンD欠乏による骨の石灰化障害。成人は骨軟化症、子どもはくる病
ビタミンD欠乏による骨の石灰化障害。成人は骨軟化症、子どもはくる病

骨粗鬆症との違い

国試で頻出の鑑別が骨粗鬆症との違いです。同じ「骨がもろくなる」病気ですが、本態がまったく異なります。

ひとことで言うと「骨粗鬆症=量の不足」「骨軟化症=石灰化(ミネラル)の不足」と整理すると覚えやすいです。

骨粗鬆症骨軟化症
骨量減少正常
石灰化保たれる低下(不足)
本態骨の量が足りない量はあるがミネラル不足

原因

最大の原因はビタミンDの不足・作用不全です。ビタミンDはカルシウムの吸収を助け、骨の石灰化を進める働きをもちます。ビタミンDが足りないと石灰化が進まず、骨が弱くなります。

近年は栄養状態の改善で発症は減少傾向ですが、低栄養・慢性腎臓病・消化吸収障害のある人では今でも注意が必要です。

日光不足・吸収障害・肝疾患・腎疾患でも発症する
日光不足・吸収障害・肝疾患・腎疾患でも発症する

症状

骨と筋肉の不調が中心です。

骨痛+筋力低下」がそろうのが特徴で、国試でも症状の組み合わせで問われます。

骨痛と筋力低下が中心。進行で骨折・円背をきたす
骨痛と筋力低下が中心。進行で骨折・円背をきたす

診断・検査

診断は症状+X線所見+血液検査で行います。

X線検査では、骨皮質の菲薄化(骨の外側の壁がうすくもろくなる)や、骨をとかす帯状の病変(Looser帯・偽骨折線/スライドの『念珠腫』様の変化)、骨折所見などがみられます。

血液検査では特徴的なパターンが診断のカギになります。

Ca↓・P↓・ALP↑」の組み合わせは国試頻出です。ALPが上がる点に注意しましょう。

血液検査:リン↓・Ca↓・ALP↑・25(OH)D↓
血液検査:リン↓・Ca↓・ALP↑・25(OH)D↓

治療・経過・予後

治療は不足しているものを補うのが基本です。

ビタミンDとカルシウムをしっかり補い、骨の石灰化を助けて骨を強くします。日光浴や栄養改善も予防・治療に役立ちます。

経過・予後としては、進行すると骨折や臥床がちになり、骨粗鬆症を合併することもあります。しかし早期発見・早期治療を行えば改善が見込め、元気に過ごせます。早めの対応が重要です。

治療はビタミンD+カルシウムの補充が基本
治療はビタミンD+カルシウムの補充が基本
国試ポイント
① 本態は『骨基質はあるのに石灰化されない』こと。成人=骨軟化症、成長期の子ども=くる病。
② 主因はビタミンD不足(摂取不足・日光不足・吸収障害・肝腎での活性化障害)。
③ 血液検査は Ca低下・P低下・ALP上昇・25(OH)D低下 が典型パターン(ALPが上がる点に注意)。
④ 骨粗鬆症との違い:骨粗鬆症=骨量減少/骨軟化症=骨量は正常だが石灰化(ミネラル)不足。
⑤ 主症状は骨痛と筋力低下。進行で骨折・円背、くる病ではO脚などの骨変形。
⑥ 治療は活性型ビタミンD3とカルシウムの補充。早期発見・早期治療が大切。
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