重症筋無力症（MG）は、神経筋接合部のアセチルコリン受容体（AChR）に対する自己抗体によって神経から筋への伝達が障害される自己免疫疾患です。筋力低下と易疲労性が特徴で、眼瞼下垂・複視などの眼症状で始まることが多く、症状は使うと悪化し休むと回復する（日内変動）のが典型です。
| 読み方 | じゅうしょうきんむりょくしょう（MG：Myasthenia Gravis） |
|---|---|
| 分類 | 神経筋接合部の伝達障害による自己免疫疾患 |
| 原因 | 抗アセチルコリン受容体（抗AChR）抗体による受容体の破壊・ブロック |
| 好発 | 女性にやや多い（男女比 約1：2.1）、有病率は10万人あたり4〜5人 |
| 主な症状 | 眼瞼下垂・複視などの眼症状、筋力低下、易疲労性、症状の日内変動 |
| 合併 | 胸腺異常（胸腺過形成・胸腺腫）が80〜90％に合併 |
| 検査・診断 | テンシロンテスト、抗AChR抗体、誘発筋電図（漸減現象）、胸部X線・CT |
| 治療 | 抗コリンエステラーゼ薬、ステロイド・免疫抑制薬、拡大胸腺摘出術、血液浄化療法 |
重症筋無力症（MG）は、神経と筋肉のつなぎ目である神経筋接合部で伝達がうまくいかず、筋力低下・易疲労性が起こる病気です。神経からの命令（信号）が筋肉に伝わりにくくなるため、「命令が筋肉に伝わりにくい病気」とイメージすると分かりやすいです。
正常な神経筋接合部では、運動神経の末端からアセチルコリンが放出され、筋肉側のアセチルコリン受容体（AChR）に結合することで筋収縮の指令が伝わります。MGではこの伝達がブロックされ、筋肉が力を出しにくくなります。
MGは自己免疫疾患です。本来は体を守るはずの免疫が誤って自己抗体（抗AChR抗体）をつくり、自分の神経筋接合部を攻撃してしまいます。しくみは次の3ステップです。
つまり自己抗体が原因で受容体が減少し、筋収縮しにくくなるのがMGの本質です。
比較的まれな疾患ですが、国試では重要です。有病率・性差を押さえておきましょう。
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 有病率 | 10万人あたり4〜5人 |
| 性差 | 女性にやや多い |
| 男女比 | 約1：2.1（女性が多い） |
症状は眼症状が多いのが特徴で、眼症状＋筋力低下がポイントです。代表的な症状と病型を整理します。
主な症状
病型（タイプ）の分類
全身型では四肢・頸部の筋力低下に加え、嚥下障害・呼吸障害にも注意が必要です。呼吸筋が障害されると危険な状態（クリーゼ）になり得ます。
MGの大きな特徴が易疲労性と日内変動です。
また、感染やストレスで急激に症状が悪化する「クリーゼ」に注意が必要です。特に全身型では嚥下・呼吸障害を伴う重篤な状態になり得ます。
MGは胸腺の異常と深く関連し、80〜90％に胸腺異常を合併します。
胸腺が発症に関与するため、治療として拡大胸腺摘出術が行われることがあります。
MGの診断は複数の検査を組み合わせて行います。
| 検査 | 所見・意義 |
|---|---|
| 誘発筋電図 | 反復刺激で筋電図の振幅が減少する（漸減現象／ウェニング現象） |
| テンシロンテスト | 抗コリンエステラーゼ薬で症状が一時的に改善する |
| 抗ACh受容体抗体 | 血液中の抗体を検出。陽性で診断を強く支持する |
| 胸部X線・CT | 胸腺腫の合併を確認。治療方針の決定に重要 |
治療は薬物療法・手術・血液浄化などを組み合わせ、改善を目指します。
予後は治療により約70％が軽快し、寛解例もあります。治療で改善を目指せる疾患です。
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