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原発性アルドステロン症の病態・症状・検査・治療げんぱつせいあるどすてろんしょう

原発性アルドステロン症は、副腎皮質の球状帯に腺腫・癌・過形成などの病変が生じ、アルドステロンが自律的に過剰分泌される内分泌疾患です。別名コン(Conn)症候群とも呼ばれ、高血圧・低カリウム血症・低レニン血症を特徴とする代表的な二次性高血圧として国試で頻出します。

原発性アルドステロン症|原発性アルドステロン症 1
読み方げんぱつせいあるどすてろんしょう
別名コン(Conn)症候群
分類副腎皮質ホルモン(アルドステロン)過剰による内分泌疾患・二次性高血圧
原因病変副腎皮質 球状帯の 腺腫・癌・過形成
好発20〜40歳代の比較的若い高血圧患者
頻度高血圧患者の約3〜10%(以前は約0.05%とされていた)
主な症状高血圧・低カリウム血症・多尿・筋力低下
検査所見Na↑ K↓ レニン↓ アルドステロン↑
治療腫瘍→副腎摘出術/過形成→抗アルドステロン薬

原発性アルドステロン症とは(病態)

原発性アルドステロン症は、副腎皮質の球状帯に腺腫・癌・過形成などの病変が起こり、アルドステロンが過剰に分泌される病気です。別名コン(Conn)症候群と呼ばれます。

過剰なアルドステロンは腎臓でナトリウム(Na)と水の再吸収を高めるため、循環血液量が増加して高血圧の原因になります。同時にカリウム(K)が失われ、以下のような特徴を示します。

副腎皮質球状帯の病変でアルドステロンが過剰分泌される(別名:コン症候群)
副腎皮質球状帯の病変でアルドステロンが過剰分泌される(別名:コン症候群)

頻度・好発年齢

近年は診断率の向上により、高血圧患者の約3〜10%を占めると考えられています(以前は約0.05%とされていました)。二次性高血圧の中でも見逃されやすい重要な原因です。

項目内容
頻度高血圧患者の約3〜10%
以前の推定約0.05%
好発年齢20〜40歳代(比較的若い)
20〜40歳代の若い高血圧患者に多いのが特徴
20〜40歳代の若い高血圧患者に多いのが特徴

アルドステロンの作用と病態生理

過剰に分泌されたアルドステロンは、腎臓の遠位尿細管と集合管に作用します。ここでの働きは次のとおりです。

覚え方のポイントは、アルドステロンは「Naをためて、Kをすてる」ホルモン。結果として血圧は上がり、Kは下がるため、低カリウム血性アルカローシスを伴う高血圧が生じます。

アルドステロン過剰→Na・水の再吸収↑で高血圧、K喪失で低K血性アルカローシス
アルドステロン過剰→Na・水の再吸収↑で高血圧、K喪失で低K血性アルカローシス

主な症状

循環血液量の増加により、高血圧とともに多尿もみられます。また低カリウム血症(低K)にともなって、さまざまな症状が現れます。

区分主な症状
循環血液量増加による高血圧・多尿
低カリウム血症による筋力低下・易疲労感・四肢麻痺・耐糖能異常・テタニー
低K血症では筋力低下・易疲労感・四肢麻痺・テタニーなど多彩な症状が出る
低K血症では筋力低下・易疲労感・四肢麻痺・テタニーなど多彩な症状が出る

検査・診断のポイント

血液検査でみられる典型的な所見の組み合わせが診断の鍵です。

ポイントは、原発性であるためフィードバックによりレニンが抑制(低下)する点です。さらにCT・副腎シンチグラフィで副腎の腺腫や機能性腫瘍の局在を確認します。

検査項目変化
ナトリウム(Na)
カリウム(K)
レニン↓(低下)
アルドステロン↑(上昇)
Na↑・K↓・レニン↓・アルドステロン↑+CT/シンチで副腎を確認
Na↑・K↓・レニン↓・アルドステロン↑+CT/シンチで副腎を確認

治療と予後

治療は原因病変に応じて選択します。

適切な治療により予後は良好とされます。原因に合わせた治療でしっかり改善が期待できます。

腫瘍は摘出、過形成は抗アルドステロン薬。適切な治療で予後良好
腫瘍は摘出、過形成は抗アルドステロン薬。適切な治療で予後良好
国試ポイント
① 別名はコン(Conn)症候群。副腎皮質球状帯の腺腫・過形成などでアルドステロンが過剰分泌される
② 三徴は 高血圧・低カリウム血症・低レニン血症
③ 検査所見は Na↑・K↓・レニン↓・アルドステロン↑(原発性ゆえレニンは低下)
④ アルドステロンは遠位尿細管・集合管でNa再吸収↑、K・H⁺排泄↑ →低K血性アルカローシスを伴う高血圧
⑤ 二次性高血圧の代表。好発は20〜40歳代で高血圧患者の約3〜10%
⑥ 治療は腫瘍→副腎摘出術、過形成→抗アルドステロン薬。予後は良好
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