副腎皮質機能低下症（アジソン病）の病態・原因・症状・診断・治療ふくじんひしつきのうていかしょう

副腎皮質機能低下症（アジソン病）は、副腎皮質ホルモンが総合的に不足する内分泌疾患です。コルチゾール・アルドステロン・副腎アンドロゲンの欠乏により、全身倦怠感・色素沈着・低血圧・低Na高K血症などが生じます。原因の主体は結核から自己免疫性の特発性副腎萎縮へと移り変わっています。

副腎皮質機能低下症とは？（アジソン病）

副腎皮質機能低下症は、副腎皮質ホルモンが総合的に不足する病気で、別名アジソン病と呼ばれます。副腎皮質からは3種類のホルモンが分泌されており、これらがまとめて低下することで多彩な症状が現れます。

• コルチゾール… ストレスに対応し血糖を維持するホルモン。不足するとストレスに対応できない
• アルドステロン… ナトリウムと水分のバランスを調整し血圧を維持するホルモン。不足するとナトリウムを保てない
• 副腎アンドロゲン… 性ホルモンの材料となり、心身の発達に関与。不足すると性ホルモンのサポートが低下

初期からみられる代表的な訴えは、だるい・食欲がない・体重が減る・皮膚の色が黒くなる（色素沈着）です。まれな病気ですが、早期発見・治療が重要です。

罹患頻度と主な原因

罹患頻度は10万人あたり4〜6人とまれで、50〜60歳代に多くみられます。原因は次の4つが代表的です。

• 副腎結核… 結核菌が副腎に感染し、副腎を破壊する
• 自己免疫… 自己免疫により副腎が攻撃され萎縮する（特発性副腎萎縮）
• 癌の副腎転移… 他の臓器の癌が血行性に副腎へ転移する
• 真菌症… 真菌（カビ）が副腎に感染し、機能を低下させる

原因は時代とともに変化しており、以前は副腎結核が半数を占めていましたが、最近は原因不明の特発性副腎萎縮（自己免疫性）が半数近くを占めるようになっています。

欠乏するホルモンごとの症状

3つの副腎皮質ホルモンそれぞれの欠乏によって、特徴的な症状が現れます。国試では「どのホルモンの欠乏でどの所見が出るか」が問われます。

• コルチゾール欠落 → 低血糖・低血圧。血糖値が下がり、血圧も下がる。だるい・ふらつく・汗が出るといった症状がみられる
• アルドステロン欠落 → 低Na血症・高K血症。アルドステロンはNaの再吸収を促進しKの排泄を促進するため、欠乏するとNaが低下・Kが上昇し電解質バランスがくずれる
• 副腎アンドロゲン欠落 → 女性で腋毛・恥毛の脱落。副腎アンドロゲンの低下により、女性では腋毛・恥毛の脱落がみられることがある

ACTH増加と色素沈着

アジソン病の最も特徴的な所見が皮膚・粘膜の色素沈着です。コルチゾールが低下すると、下垂体からのACTH（副腎皮質刺激ホルモン）分泌が増加します。増加したACTHがメラニン産生を刺激するため、皮膚や粘膜が黒ずみます。

あわせて、易疲労感・脱力感・食欲不振・体重減少・皮膚乾燥・月経異常・恥毛脱落などの全身症状もみられます。

• コルチゾール低下 → ACTH増加 → 色素沈着（皮膚・粘膜が黒ずむ）
• 易疲労感・脱力感・食欲不振・体重減少などの全身症状

診断と治療

診断は、副腎皮質ホルモン検査で低値を確認します。血中コルチゾール・尿中17-OHCS・尿中17-KS・血中アルドステロン・DHEA-Sがいずれも低値を示します。その他の所見として、血清Na低値・血清K高値・貧血・低血糖がみられます。

治療は、生涯にわたり欠落した副腎皮質ホルモンを補充します。グルココルチコイド（コルチゾールの補充）とミネラロコルチコイド（アルドステロンの補充）を併用し、生涯にわたる管理が必要です。