神経鞘腫の病態・症状・診断・治療しんけいしょうしゅ

神経鞘腫は、神経を包む鞘（シュワン細胞）から発生する良性腫瘍です。原発性脳腫瘍の約11%を占め、その大半は第8脳神経（前庭神経）由来の聴神経腫瘍として小脳橋角部にできます。初発症状は難聴・耳鳴りで、早期の気づきが大切な疾患です。

神経鞘腫とは（病態・分類）

神経鞘腫（しんけいしょうしゅ）は、神経を包む神経鞘＝シュワン細胞から発生する良性の腫瘍です。神経の鞘（さや）から発生することが名前の由来で、原発性脳腫瘍の約11%を占めます（残り約89%はその他の原発性脳腫瘍）。

• 神経の鞘（シュワン細胞）から発生する良性腫瘍
• 原発性脳腫瘍の約11%（文献・データベースにより数値は多少異なる）
• 多くは小脳橋角部に発生する

好発（年齢・性別）と発生部位

発症は30〜70歳に多く、性別では女性にやや多い（男性＜女性）傾向があります。発生部位としては第8脳神経（内耳神経）由来が特徴的です。

• 好発年齢：30〜70歳
• 性別：女性にやや多い（男性＜女性）
• 神経鞘腫の約96%は前庭神経（平衡神経）から発生する
• 第8脳神経＝蝸牛神経（聴神経）＋前庭神経（平衡神経）。前庭神経由来が多いため、臨床上は「聴神経腫瘍（聴神経鞘腫）」と呼ばれる

症状（初発症状と進行時の症状）

前庭神経・蝸牛神経に近接して発生するため、初発症状は難聴・耳鳴りです。めまいや聞こえにくさも早期からみられます。腫瘍が大きくなると周囲の構造を圧迫し、多彩な症状が加わります。

• 初発症状：難聴・耳鳴り（初期症状を見逃さないことが重要）
• めまい、聞こえにくさ
• 進行すると顔面神経麻痺（顔面神経を圧迫）
• 歩行障害・小脳症状（小脳橋角部の圧迫）
• 水頭症・頭蓋内圧の上昇（髄液の流れが妨げられる）

検査・診断

画像検査が診断の中心です。造影CTで小脳橋角部に造影される腫瘍と内耳道の拡大を確認します。小さい腫瘍の検出には造影MRIが有用です。

• 造影CT：小脳橋角部に造影される腫瘍、内耳道の拡大を確認
• 造影MRI：小さい腫瘍の描出に有用。ガドリニウム造影で明瞭に描出される

治療と予後

治療は手術が基本で、腫瘍を摘出します。手術では顔面神経の機能温存が重視されます。小さい腫瘍などにはガンマナイフ（定位放射線治療）も選択され、正常脳への影響が少ないのが利点です。良性腫瘍のため予後は良好です。

• 手術治療：腫瘍摘出が基本。顔面神経の機能温存を重視
• ガンマナイフ治療：定位放射線治療。正常脳への影響が少ない
• 良性腫瘍であり予後は良好